Opakující se horečky a syndrom periodických horeček PFAPA

Najít příčinu může být složité

Zjištění jejich příčiny není vždy snadné.  K běžným onemocněním způsobujícím horečky patří opakující se katary horních dýchacích cest a angíny.

Zjistí-li se původce zánětu, což v tomto případě může být streptokok, pak je léčba jasná. Penicilínová antibiotika bakterii spolehlivě zneškodní. Častěji jsou však původcem zánětů viry. Antibiotikum zde kýžený efekt nepřinese. Nemoc jde ,,svou cestou“ a my můžeme pouze snižovat horečku a vyčkat. To jsou tedy infekční onemocnění, která se opakují, jak se jimi dítě v kolektivu promořuje.

Když se příčina neprokáže

Větší problém představují opakované horečnaté stavy, u kterých infekční původ neprokážeme.

Mohou být spojeny se známými definovanými autoimunitními nemocemi (idiopatické střevní záněty – Crohnova choroba, ulcerózní kolitida, nemoci drobných cév – vaskulitidy, kloubní revmatismus – juvenilní idiopatická artritida) nebo jde o stavy spojené s poruchou regulace procesů vrozené obranyschopnosti, jejichž mechanismus je odlišný od výše jmenovaných autoimunitních nemocí.

Patří sem jednak velmi vzácné tzv. monogenní periodické horečky, které potvrdí molekulárně genetická analýza a potom častější syndrom PFAPA (Periodic Fever, Adenitis, Pharyngitis, Aphtae) charakterizovaný opakovanými záchvaty horeček, které jsou doprovázené zánětem ústní sliznice s aftami, zánětem nosohltanu a krčních mízních uzlin.

Problematika tohoto syndromu periodických horeček PFAPA není dosud zcela objasněna. Jistou roli jak již bylo zmíněno, zde hraje imunitní systém a také chronické zánětlivé změny krčních mandlí.

PFAPA – nejčastější z periodických horeček

Tento syndrom postihuje batolata nebo předškolní děti. Horečky trvají krátce 3–6 dnů a jsou provázeny nejméně jedním z příznaků, jako je obraz ,,angíny“ bez prokázaného infekčního původce, aftózní eroze v ústech nebo zduření krčních a podčelistních uzlin.

Vedlejší příznaky nemoci jsou nespecifické, patří mezi ně únava, bolesti hlavy, bolesti břicha, pocit na zvracení nebo i zvracení, průjem a bolesti kloubů. Charakteristické je, že děti jsou mezi atakami horeček zdravé, prospívající bez obtíží, s normálními hodnotami laboratorních vyšetření.

Ataky horeček a s nimi spojené příznaky jsou u jednotlivých dětí prakticky stejného charakteru, a tak rodiče celkem spolehlivě odliší periodické horečky od běžných infekčních stavů (infekce horních dýchacích cest).

Chybí typické projevy virových infekcí dýchacích cest jako je rýma a kašel. Zánětlivé parametry (CRP) bývají zvýšené až vysoké. To ale samo o sobě není důvod k léčbě antibiotiky, byť z důvodů diagnostických rozpaků jsou někdy antibiotika v takovém případě podána. Průběh ataky v podstatě neovlivní.

Léčba periodické horečky

Lékem, který periodu horeček promptně zastaví, je kortikoid Prednison. Podpůrnou léčbou je snižování horečky léky s účinnými látkami ibuprofen a paracetamol v dávkách obvyklých při horečnatých onemocněních.

Příznivý efekt kortikoidu je typický pro diagnózu syndromu periodických horeček PFAPA. Zastaví ataku horečky, nemá však vliv na četnost atak. Ta klesá s přibývajícím věkem. Nejdéle do školního věku periodické horečky vymizí. Pokud tomu tak není, nejedná se o typické periodické horečky, diagnózu je třeba revidovat a dítě důkladně znovu vyšetřit.

Odstranění krčních mandlí bývá definitivním řešením

Poté, co je diagnóza syndromu PFAPA jasná, a zvláště když dítě má časté ataky horeček s vysokými zánětlivými parametry a odpověď na podání kortikoidu není vždy dostatečná, doporučuje se odstranění krčních mandlí (tonsilektomie). Je to nepochybně nejúčinnější terapeutický zásah, který některá pracoviště pro jeho vysokou efektivitu doporučují jako základní léčbu po stanovení diagnózy PFAPA syndromu.

Přesto se vzácně může stát, že se horečky vrátí, byť s velkým odstupem a jen na přechodnou dobu.

Čtěte také:

• Teplota je spojencem dítěte
• Dopřejme dětem po nemoci čas na zotavenou
• 10 super tipů, jak zabavit nemocné dítě

Je periodická horečka nakažlivá?

Není. Jde o onemocnění spojené s poruchou mechanismů přirozené obranyschopnosti. Není to infekční nemoc způsobená virem nebo bakterií.

Syndrom periodických horeček PFAPA patří mezi diagnózy posledních let. Příčina a mechanizmus vzniku není zatím detailně popsán. Přesto určitě nejde o nemoc zcela novou. Vyskytovala se i v minulosti. Dříve se ale mnohem častěji přistupovalo k chirurgickému odstranění krčních mandlí u dětí, které měly časté angíny a potíže splňující kritéria syndromu periodických horeček.

Poté, co se ukázalo, že tonsilektomie (odstranění krčních mandlí) není z imunologického hlediska pro pacienta vždy optimálním řešením, provádí se tento výkon u dětí zřídka a jen na některých specializovaných pracovištích.

Současně s tím vyvstal problém jak řešit opakované horečnaté stavy u dětí. Díky novým diagnostickým možnostem a objevům v imunologii a lékařské genetice se rozšiřuje poznání o různých typech periodických horeček (z nichž PFAPA je nejčastější).

Při centru dětské revmatologie na Klinice dětského a dorostového lékařství všeobecné fakultní nemocnice v Praze byla založena ambulance pro periodické horečky, kde jsou dětští pacienti s těmito potížemi sledováni a detailně vyšetřeni zejména k odlišení vzácných typů genově vázaných periodických horeček.